PTK治疗双眼近视伴颗粒状角膜营养不良1例

 

作者单位：(150076)中国黑龙江省哈尔滨市爱尔眼科医院
作者简介：牛晓霞，博士，副主任医师，研究方向：角膜、眼表疾病及角膜移植。
通讯作者：牛晓霞，80112579@qq.com
收稿日期：2011-01-29   修回日期：2011-03-07
 
牛晓霞，雷达威，李云峰．PTK治疗双眼近视伴颗粒状角膜营养不良1例  国际眼科杂志2011；11(4)：751-752
 
0引言
    角膜营养不良是一组少见的遗传性、双眼性、原发性的具有病理组织特征改变的疾病，与原来的角膜组织炎症或系统性疾病无关。颗粒状角膜营养不良( GCD)是角膜营养不良之一，是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，目前暂无有效治疗手段。其病理组织学具有特征性，角膜颗粒为玻璃样物质，颗粒物的确切性质和来源仍然不清，可能是细胞膜蛋白或磷脂异常合成或代谢的产物。我们对1例近视伴角膜颗粒状营养不良患者行准分子激光治疗性角膜切削术(PTK)联合治疗，取得较满意的效果，现报告如下。

1 病例报告
    患者，女，39岁，因“双眼视力下降20a余，近日加重”为主诉来诊。患者近视但未曾戴镜矫正。家族中无特殊遗传病史。查体：双眼角膜对称性上皮层、前弹力层、浅基质层大片不规则灰白色、雪花状混浊，境界清楚，混浊区之间角膜透明。荧光染色（-）（图1，2）。术前患者双眼视力0.2，综合验光：OD：-1. 25DS/-O. 75DC×65°=0.8；OS：-1.50DS/-O.75DC×120°=0.8，眼压：OD:16.0mmHg,OS：15.3mmHg。角膜地形图检查示：OD: K1=43.12×30°，K2=42.25×120°: OS:K1=42.75×180°, K2= 42.62×90°。行A超测量角膜厚度，左右眼分别为554μm和541μm。PTK治疗：术前可乐必妥眼液滴眼5次/d×3d，治疗时冲洗结膜囊，滴倍诺喜表面麻醉3次，常规消毒铺巾，开睑器开睑，所用设备为美国Technolas 217Z型准分子激光机，PTK去除上皮后，按照预先设定量（PTK选用6.0mm光学直径），分2次削切，首次切削60μm，二次削切30μm。激光切削后用0.2g/L的丝裂霉素棉片放置基质床20s后，BBS液冲洗干净，术毕放置角膜接触镜。术后剩余角膜厚度为右眼464μm，左眼45lμm。激光削切后用0.2g/L的丝裂霉索棉片放置基质床20s后，BBS液冲洗干净，术毕放置角膜接触镜。术后滴用双氯芬酸钠4次/d，新泪然4次/d，贝复舒4次/d。术后6d角膜上皮愈合完全后取角膜接触镜，改1g/L氟米龙和新泪然3次/d。术后回访4mo。与术前比较，角膜混浊明显减少，仅少量混浊点位于角膜基质深层（图3，4）。术后第7d双眼视力为0.4，上皮愈合良好，左眼haze 0.5，双眼验光：OD:-0.5DS/-1.25DC×65°；OS:-0.50DS/-1.75DC。术后l，3mo视力逐渐恢复为0.8，haze消退，患者满意。

2 讨论
   GCD又称Groenouw I型角膜营养不良，为一种罕见的常染色体显性遗传性角膜疾病，具有原发性、进行性、致盲性的特点，双眼对称发病，一般不伴有其它眼病或全身性疾病，外显率高达97%。1890年由Groenouw首次报道，当时命名为“结节状角膜”，并调查其4代家系，发现其与遗传有关⁽¹⁾。目前研究表明，GCD的发病可能与BIGH3( human transforming growth factor beta induced)基因突变有关⁽²⁾。。该病临床早期无自觉症状，裂隙灯下见前弹力层下有白色混浊，呈面包屑盛雪花片样，点状混浊周边角膜保持清亮。随着病情的发展，斑点逐渐增多，角膜可反复糜烂，往往中年后出现视力障碍。目前对于症状轻者多采用保守、对症治疗，而有严重视力障碍者则行角膜移植术。
PTK主要用于治疗角膜表层病变，包括角膜瘢痕、变性、营养不良、复发性角膜上皮糜烂、持续性上皮缺损等。它通过计算机精确控制削切的范围、深度，切除均一厚度的角膜组织，切缘精细，切面光滑，极少留有瘢痕。我们使用PTK治疗该近视伴GCD患者，术中联合使用丝裂霉素，除基质深层病变依然存留外，大部分病变组织削切干净，角膜基本透明，术后患者视力明显提高，术后几乎没发生haze反应，回访亦没有发现混浊点增多的现象^（3），证明PTK治疗病变位于角膜基质浅层的、早期未发生角膜溃疡的GCD患者的疗效肯定，尤其对伴有屈光不正者，联合PRK治疗可获得更满意的效果。因回访丢失，远期疗效有待研究。
 
参考文献：
   1、李凤鸣，中华眼科学，北京：人民卫生出版社 2004:1253-1254
   2、金涛，郭留河，杨凌，等.两种角膜营养不良的BIGH3基因突变的研究.中华医学遗传学杂志2004；21（1）：32-34
   3、Ayres BD,Hammersmith KM ,Lasibson PR ,et al.Phototherapeutic keratectomy with introperative mitomycin C to prevent recurrent anterior corneal pathology .Am J Opthalmol 2006:142(3):490-492